什么是IGA肾病?

王朝干货·作者佚名  2011-12-19  
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IgA肾病又称为“Berger病”、“IgA-IgG系膜沉积性肾炎”和“IgA系膜性肾炎”等,是我国常见的原发性肾小球疾病,是以IgA为主的循环免疫复合物等毒素沉积在肾小球系膜区所致。IgA肾病的特点是:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,多以上呼吸道感染为诱因,伴有系膜IgA广泛沉积,同时有系膜细胞增多,基质增生,系膜区电子致密物等毒素沉积。lgA肾病的发病率有明显的种族差异,白色人种和黄色人种的发病率明显高于黑色人种,欧美地区的发病率仅为原发性肾小球疾病的10%左右,而我国及东南亚地区的发病率可高达30%~40%。本病以儿童和青年为主,30岁以下者约占总发病数的80%,男女之比为3:1~2:1。近年来的临床研究发现,IgA肾病的预后并非良好,约有15%~20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的速度有明显的个体差异。

一、IgA肾病的诊断

凡出现无症状性肾小球血尿,兼或不兼有蛋白尿者,尤其是在发生咽炎后出现血尿或血尿加重者,应考虑IgA肾病的可能。但本病的确诊必须靠肾活检免疫病理检查,其诊断依据是肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒状沉积。血清IgA增高不能作为诊断的主要依据。

二、IgA肾病的临床表现

1.逆转的急性速发性肉眼血尿

(1)患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志,在此之前无尿检异常病史。

(2)多见于儿童,肉眼血尿多继发于上呼吸道感染,少数病人继发于消化系统、泌尿系统、皮肤等部位的感染,间歇时间多为24~48小时。肉眼血尿可持续数小时至数天不等。

(3)少数患者除有肉眼血尿外,还可见类似急性肾炎的临床表现,如一过性高血压、蛋白尿、血尿素氮升高,较少见到急性少尿型肾功能衰竭综合征,一般在治疗后可获得缓解。

(4)第一次肉眼血尿的出现标志着本病的开始,以后可有不同程度的蛋白尿或镜下血尿。在肉眼血尿消失后,约有60%的病人会再次出现血尿,复发多见于呼吸道感染之后,且易于患感染性疾病。发作次数1~20次不等,发作的间隔时间随发作次数的增加而延长。

2.无症状尿异常 常在体检时发现血尿或/和蛋白尿,在此之前,血尿或/和蛋白尿可存在很长时间,但无法确定,表现为无症状尿异常。通过检查可以发现持续性或间歇性镜下血尿,轻度蛋白尿,偶有管型。部分病人可出现大量蛋白尿(每日>3~5g)以及严重高血压和慢性肾功能衰竭。

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